O boală pe care mulți o credeau de mult dispărută, lepra este încă prezentă pe lista celor mai periculoase afecțiuni din lume. Anual apar cazuri noi în multe regiuni de pe glob; tratamente există, dar răspunsul pacienților depinde de contextul clinic și de stadiul în care se află boala.
Depistarea din timp a cauzelor, a simptomelor și găsirea tratamentelor personalizate adecvate reprezintă o prioritate a autorităților și a pacientului modern.
Cu transmitere realizată prin contact direct și prelungit, și simptome care apar abia după câteva luni, chiar ani de la contact, lepra este un motiv de îngrijorare, încă, pentru Organizația Mondială a Sănătății. Transmiterea sa în comunitate și în familie, alături de diagnosticarea întârziată foarte mult din cauza simptomatologiei atipice și a apariției sale mult prea târziu, îngreunează depistarea și documentarea cazurilor de lepră.
Înțelegerea cauzelor, a simptomelor și apelarea la tratamente adecvate pentru lepră doar după o diagnosticare rapidă și eficientă în spitale de boli infecțioase pot fi tot atâtea metode de a preveni agravarea simptomatologiei și prezența infectărilor multiple.
Ce este lepra (boala Hansen) și de ce ne infectăm?
Lepra (boala Hansen) este o afecțiune infecțioasă cronică generată de bacterii cu o creștere foarte lentă, în principal Mycobacterium leprae – mai rar discutăm și despre Mycobacterium lepromatosis ca agent cauzal. Odată apărută infecția, țesuturile și structurile afectate direct sunt pielea (pete, plăci, noduli, infiltrație difuză), nervii periferici (amorțeli, slăbiciune, paralizii, deformări secundare), mucoasa căilor respiratorii superioare (nas înfundat, epistaxis) și ochii (cu evoluție până la orbire).
Primele cazuri de lepră din lume, documentate, au fost depistate în India (Balathal), unde există dovezi scheletice compatibile cu lepra lepromatoasă datate în jurul anului 2000 î.Hr. Există și ipoteze genomice privind originea bacilului (Africa de Est sau Asia de Sud) și răspândirea ulterioară, dar este nevoie de cercetări amănunțite pentru a demonstra această ipoteză.
În 1873, medicul norvegian Gerhard Armauer Hansen este creditat cu descoperirea agentului cauzal al leprei (M. leprae), un reper major fiind legătura dovedită dintre o bacterie și o boală umană. Dapsona este introdusă ca tratament pentru lepră în 1949, cu recomandarea terapiei multidrog (MDT) ca regim standard (combinație) în 1981. Monoterapia favorizează rezistența, folosindu-se astăzi doar tratamentul în combinație.
Numărul de cazuri raportate rămâne semnificativ în fiecare an pentru că lepra are o perioadă de incubație foarte lungă, până la 20 de ani, ceea ce face dificilă „urmărirea” transmiterii și întreruperea rapidă a lanțului. Plus că multe cazuri sunt depistate prea târziu, când deja există afectarea nervoasă sau dizabilitatea.
Ca să vă faceți o idee despre amploarea infectărilor, în statistici se raportează anual la nivel global (din peste 180 de țări și teritorii) peste 170.000 de cazuri noi, existând în continuare detectări de cazuri noi care prezintă deja dizabilitate de gradul 2 din cauza diagnosticului tardiv. Majoritatea cazurilor noi de lepră apar în regiunea Asia de Sud-Est.
Raportările internaționale arată cazuri concentrate în Brazilia, India, Indonezia, dar și în țări precum Bangladesh, RD Congo, Etiopia, Madagascar, Mozambic, Myanmar, Nepal, Nigeria, Filipine, Somalia, Sri Lanka și Tanzania.
Cauzele leprei sunt clare: infecția cu M. leprae / M. lepromatosis. Boala apare când bacilul se multiplică suficient și răspunsul imun al gazdei permite afectarea tisulară. Este nevoie de o expunere relevantă, contact direct și repetat cu o persoană cu lepră netratată, bacteriile transmițându-se prin picături din nas sau gură (tuse sau strănut). Vestea bună însă este că peste 95% dintre oameni nu fac lepră, întrucât imunitatea lor elimină bacilul.
În unele regiuni, de exemplu în sudul SUA, avem un rezervor zoonotic, iar contactul cu armadillo (tatuul) infectat este un risc documentat. Incubația lungă înseamnă din start diagnostic întârziat, deci șansele de a ajunge la medic cu afectarea nervoasă deja instalată sunt mari.
Factorii de risc pentru lepră ar fi: contactul apropiat, direct cu un caz netratat în aceeași familie sau gospodărie (este nevoie de screeningul contacților și profilaxie post-expunere), locuirea sau petrecerea unei perioade îndelungate într-o zonă cu transmitere, susceptibilitatea imunologică ori genetică, contactul cu animalele, atingerea sau manipularea anumitor animale care pot purta bacteria, precum și genetica – răspunsul imunitar la bacteria Mycobacterium leprae poate fi genetic preprogramat.
Conform clasificării clinice a OMS, boala se împarte în forma paucibacilară (leziuni cutanate limitate, încărcătură bacteriană redusă, corelată cu forma tuberculoidă) și forma multibacilară (mai severă, caracterizată prin leziuni cutanate extinse, noduli și distrugeri de țesuturi, corelată cu forma lepromatoasă). Doar biopsia pielii și a țesutului nervos va permite stabilirea exactă a formei specifice și a unor tratamente și abordări personalizate.
Simptomele leprei și diferențe față de simptomatologia altor boli
Recunoașterea leprei se bazează pe trei semne cardinale pentru diagnostic clinic: pata hipopigmentată sau roșiatică cu pierdere clară a sensibilității, nerv periferic îngroșat cu pierdere senzitivă și/sau slăbiciune musculară în teritoriul lui, respectiv bacili acid-alcoolo-rezistenți la frotiu din suc dermic sau frotiu obținut prin incizie cutanată.
În practică, medicul va observa pete mai deschise, închise sau roșiatice, noduli subcutanați, piele îngroșată, uscată, ulcere plantare fără durere, nervi măriți la coate, genunchi ori gât, slăbiciune și paralizie la mâini și picioare, precum și probleme oculare.
În peste 90% din cazuri, primul simptom al leprei este amorțeala. Se pierde întâi sensibilitatea la temperatură, apoi la atingere ușoară și durere – amorțeala va preceda leziunile cutanate. Urmează simptomele nazale, ORL. Va dura și 3-5 ani până la apariția simptomelor după contactul direct.
O atenție sporită trebuie acordată formelor atipice, precum lepra pur neuritică, manifestată prin afectare de nervi fără leziuni cutanate – fiind nevoie de biopsie de nerv pentru o diagnosticare corectă –, dar și reacțiilor leproase (episoade acute inflamatorii) ce pot apărea înainte, în timpul și după tratament; acestea nu sunt o „alergie la antibiotice”, ci o reacție imunologică firească la bacil.
Lepra poate mima multe afecțiuni dermatologice sau neurologice. Dacă însă vedem o leziune de piele și un deficit de sensibilitate și/sau un nerv îngroșat, suspiciunea clinică este majoră. Dacă sunt doar pete hipopigmentate, se discută despre pityriasis alba, pityriasis versicolor sau alte infecții și dermatoze. Dacă sunt doar leziuni pigmentate ori reliefate, este posibil să fie alte infecții cutanate (leishmanioză cutanată, de exemplu).
Afecțiunea în sine evoluează lent, dar reacțiile și afectarea de nerv ori ochi pot produce daune rapide. De aceea, se recomandă să te prezenți de urgență la medic sau la camera de gardă dacă: apare o durere bruscă de nerv și există o slăbiciune nou apărută (mâna „cade”, nu mai poți ridica laba piciorului), apar simptome oculare (durere oculară, roșeață, fotofobie, scădere a acuității vizuale), apare febră mare și noduli dureroși, starea generală este alterată sever sau apar ulcere la picioare cu semne de infecție (roșeață extinsă, puroi, miros, febră), mai ales dacă sunt „nedureroase” – riscul fiind suprainfecția și deteriorarea rapidă a țesuturilor.
Complicațiile leprei avansate netratate sunt severe: de la paralizii, mâini și picioare cu dizabilități, scurtarea degetelor (prin resorbție tisulară și traumatisme repetate neobservate), până la răni cronice pe tălpi care nu se vindecă, orbire, deformări nazale, pierderea sprâncenelor, durere, hiperestezie sau arsuri cutanate. Reacțiile (tip 1 și tip 2) cresc riscul de leziuni nervoase și dizabilitate dacă nu sunt recunoscute și tratate la timp.
Diagnosticarea leprei și tratamente
Lepra este diagnosticată în principal clinic, iar laboratorul ajută în cazurile dificile. Dermatologii sau medicii specializați în boli infecțioase cu experiență vastă vor diagnostica rapid și eficient boala. Prezența semnelor cardinale va susține diagnosticul.
Se vor face biopsii, se vor preleva probe de piele și se va apela la testare prin colorație acid-alcoolo-rezistentă (AFB), prin metoda Ziehl-Neelsen – prezența bacililor acid-alcoolo-rezistenți confirmă diagnosticul. La nevoie, se recurge la histopatologie specifică (biopsie de piele ori de nerv) pentru diagnosticul definitiv și clasificare, iar în formele multibacilare se pot vedea macrofage cu bacili.
Testele PCR detectează material genetic din M. leprae / M. lepromatosis, fiind utile atunci când clinica sau histologia nu sunt clare și mai ales în formele precoce ori paucibacilare.
Cât despre tratarea leprei, se începe cu antibioticele de bază din schema de Terapie Multidrog (MDT) recomandată de OMS: dapsonă, rifampicină și clofazimină. Durata standard este de 6 luni pentru forma paucibacilară și de 12 luni pentru forma multibacilară, dozele fiind corelate cu vârsta și greutatea pacientului. Monoterapia duce la rezistență, deci nu se tratează niciodată cu un singur antibiotic.
Pacientul confirmat cu lepră încetează să mai transmită boala imediat după inițierea tratamentului. În funcție de protocolul clinic abordat sau în caz de intoleranță, există și alte medicamente alternative: moxifloxacină, minociclină, claritromicină.
Tratamentul reacțiilor leproase – episoade inflamatorii acute și alte reacții specifice care pot produce leziuni nervoase rapide – este diferit și include corticosteroizi pentru a limita inflamația și a proteja nervii, uneori clofazimină (în forme cronice) și thalidomidă (cu restricții majore, severe din cauza teratogenității).
Pe lângă medicamente, este nevoie neapărat de evaluări neurologice repetate, de protecția extremităților insensibile (mâini și picioare anestezice), încălțăminte adecvată, îngrijirea ulcerelor, recuperare/kinetoterapie și îngrijire oftalmologică.
Tratamentul precoce previne dizabilitatea și reduce severitatea simptomatologiei. Screeningul contacților și chemoprofilaxia sunt importante în prevenție. Se reduce semnificativ incidența cazurilor în primii ani la contacții apropiați care primesc o doză unică de profilaxie cu rifampicină (SDR-PEP).
Vaccinul BCG (bacilul Calmette-Guérin) este recomandat în țări sau zone cu incidență mare de lepră, oferind și o protecție încrucișată, parțială pentru lepră. Se va evita manipularea sau consumul de armadillo în zonele unde este documentată infecția la animale (în anumite regiuni din Americi), ca metodă alternativă de prevenție.
Deși lepra este o boală complet vindecabilă în prezent, leziunile nervoase deja instalate pot fi parțial sau total ireversibile (va conta enorm diagnosticul precoce). Boala Hansen nu se transmite de la mamă la făt în timpul sarcinii, lepra nefiind o boală cu transmitere congenitală.
În cadrul clinicilor și hyperclinicilor MedLife există analize și investigații care ar putea ajuta la suspiciunea sau evaluarea generală a stării de sănătate. Însă trebuie reținut un lucru critic: lepra se diagnostichează definitiv, se declară obligatoriu și se tratează exclusiv în spitalele publice de boli infecțioase și în unitățile specializate de stat.
Evaluarea inițială a leprei se poate face de către medici de boli infecțioase și dermatologi din mediul privat, însă cazurile suspecte vor fi redirecționate imediat spre rețeaua spitalelor publice de boli infecțioase. Protocolul clinic și medicația specifică (asigurată gratuit prin programe internaționale și naționale) sunt gestionate și monitorizate strict prin unitățile publice de boli infecțioase.
Terapia multidrog este asigurată și supravegheată prin protocoale speciale de stat pentru a asigura aderența și controlul epidemiologic.
De la evaluarea histopatologică la examenul clinic, testarea sensibilității pielii și frotiul cutanat, investigațiile de primă intenție pot fi ghidate prompt și eficient, cu rezultate sigure, în vederea stabilirii unui traseu corect al pacientului.
Programările telefonice sau online simple, prin formular dedicat sau în aplicație, alături de răspunsurile clare transmise de personal medical calificat reprezintă instrumente utile pe care MedLife le pune la dispoziție pentru îndrumarea corectă a pacienților care prezintă manifestări clinice dermatologice sau neurologice suspecte.
